Browsing by Autor "Thiago Franceschini Fliegner"

Now showing 1 - 2 of 2

Patogênese, manifestações clínicas e diagnóstico do pênfigo
(2024) Thiago Franceschini Fliegner; Vicente Marques da Silva Neto; Laura Paim; Simone Cristina da Silva Melo; Fernando Murta Campos
Introdução: Pênfigo é definido como um grupo de distúrbios bolhosos com risco de vida caracterizados por acantólise (perda de adesão de queratinócitos a queratinócitos) que resulta na formação de bolhas intraepiteliais em membranas mucosas e pele. O processo de acantólise é induzido pela ligação de autoanticorpos circulantes de imunoglobulina G (IgG) a moléculas de adesão intercelular. Pacientes com pênfigo desenvolvem erosões da mucosa e/ou bolhas flácidas, erosões ou pústulas na pele. As quatro principais entidades do grupo do pênfigo incluem o pênfigo vulgar, o pênfigo foliáceo, o pênfigo da imunoglobulina A (IgA) e o pênfigo paraneoplásico. As diferentes formas de pênfigo são distinguidas por suas características clínicas, autoantígenos associados e achados laboratoriais. Objetivos: discutir a patogênese, manifestações clínicas e diagnóstico do pênfigo. Metodologia: Revisão de literatura integrativa a partir de bases científicas de dados da Scielo, da PubMed e da BVS, no período de janeiro a abril de 2024, com os descritores “Pathogenesis", "Clinical Manifestations", "Diagnosis ” and" Pemphigus”. Incluíram-se artigos de 2019-2024 (total 123), com exclusão de outros critérios e escolha de 05 artigos na íntegra. Resultados e Discussão: O pênfigo compreende um grupo de doenças bolhosas autoimunes que são caracterizadas por acantólise histológica (perda de adesão célula a célula) e bolhas na mucosa e/ou na pele. Os quatro principais tipos de pênfigo são pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo, pênfigo IgA e pênfigo paraneoplásico. Pênfigo é raro. Pênfigo vulgar é a forma mais comum de pênfigo. No entanto, em certas áreas, particularmente em locais onde ocorre uma forma endêmica de pênfigo foliáceo, o pênfigo foliáceo é mais prevalente. A formação de bolhas intraepidérmicas observada no pênfigo ocorre devido a uma resposta imune que resulta na deposição de autoanticorpos contra antígenos da superfície celular epidérmica dentro do epitélio das membranas mucosas ou da pele. O mecanismo pelo qual a acantólise ocorre não é totalmente compreendido. O pênfigo vulgar geralmente é uma doença mais grave do que o pênfigo foliáceo. Pacientes com pênfigo vulgar geralmente apresentam bolhas mucocutâneas disseminadas e erosões. Bolhas cutâneas no pênfigo foliáceo tendem a ocorrer em uma distribuição seborreica. Comparado com o pênfigo vulgar, bolhas no pênfigo foliáceo são mais superficiais. Vesículas, pústulas e crostas na pele são características comuns do pênfigo de IgA. As lesões cutâneas podem aparecer em uma distribuição anular, circinada ou herpetiforme. O diagnóstico de pênfigo é baseado no reconhecimento de achados clínicos, histológicos e de imunofluorescência direta (DIF) consistentes, bem como na detecção de autoanticorpos IgG e IgA circulantes contra antígenos de superfície celular no soro. Estudos laboratoriais são úteis para distinguir o pênfigo de outras doenças bolhosas e erosivas. Conclusão: O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e grave, na qual bolhas de diversos tamanhos surgem sobre a pele e o revestimento da boca e em outras membranas mucosas. O pênfigo vulgar ocorre quando o sistema imunológico ataca erroneamente as proteínas nas camadas superficiais da pele.
TRIAGEM NEONATAL PARA DOENÇA CARDÍACA CONGÊNITA CRÍTICA USANDO OXIMETRIA DE PULSO
(2024) Ilana Taisa Barbosa Bezerra Almeida; Thiago Franceschini Fliegner; Allan Mascarenhas de Cerqueira Lima; André de França Dias
Introdução: A doença cardíaca congênita (DCC) é o distúrbio congênito mais comum em recém-nascidos. DCC crítica, definida como exigindo cirurgia ou intervenção baseada em cateter no primeiro ano de vida, representa aproximadamente 25% de toda a CHD. Embora muitos recém-nascidos com DCC crítica sejam sintomáticos e identificados logo após o nascimento, outros não são diagnosticados até após a alta da hospitalização do parto. Em bebês com lesões cardíacas críticas, o risco de morbidade e mortalidade aumenta quando há um atraso no diagnóstico e encaminhamento oportuno para um centro terciário com experiência no tratamento desses pacientes. Objetivos: discutir a triagem neonatal para hipoxemia e seus benefícios. Metodologia: Revisão de literatura integrativa a partir de bases científicas de dados da Scielo, da PubMed e da BVS, no período de janeiro a abril de 2024, com os descritores "Newborn Screening", "Critical Congenital Heart Disease" AND "Pulse Oximetry". Incluíram-se artigos de 2019-2024 (total 73), com exclusão de outros critérios e escolha de 05 artigos na íntegra. Resultados e Discussão: A CHD crítica é responsável por aproximadamente 25% de toda a DCC. A maioria dos recém-nascidos com DCC crítica é diagnosticada no pré-natal ou após exame clínico durante a hospitalização do parto. No entanto, até 30% dos recém-nascidos com DCC crítica parecem saudáveis no exame de rotina, e sinais de CHD crítica podem não ser aparentes nos primeiros dias de vida. A cianose pode não ser clinicamente aparente em pacientes com dessaturação leve (>80% de saturação) ou anemia. Em recém-nascidos com pigmentação de pele escura, a cianose pode ser especialmente difícil de apreciar. O momento da apresentação varia com a lesão subjacente e sua dependência de um ducto arterioso patente (PDA). Em pacientes com lesões dependentes de ductais, o fechamento do PDA nos primeiros dias de vida pode precipitar uma rápida deterioração clínica com consequências potencialmente fatais (ou seja, acidose metabólica grave, convulsões, choque cardiogênico, parada cardíaca ou lesão no órgão final). Outros pacientes podem ter lesões que não dependem da patência do PDA (por exemplo, retorno venoso pulmonar anômalo total, tronco arterial), mas o diagnóstico tardio pode igualmente levar a resultados ruins. Para bebês com DCC crítica que não são diagnosticadas durante a hospitalização do parto, o risco de mortalidade é de 30%. O principal benefício da oximetria de pulso neonatal (POS) para DCC crítica é a identificação oportuna de recém-nascidos com DCD crítica antes da alta da hospitalização do parto, minimizando assim a morbidade e a mortalidade associadas ao diagnóstico tardio. O POS universal para recém-nascidos melhora a detecção de CHD crítica em comparação com o exame físico sozinho. Além disso, nenhuma criança morreu de uma lesão dependente do duto na região utilizando POS de rotina versus cinco mortes em regiões sem triagem de rotina. Um benefício secundário do POS neonatal é que ele identifica outras condições neonatais graves associadas à hipoxemia. Causas não cardíacas comuns de hipoxemia que são identificadas através de POS de recém-nascidos incluem: Sepse; pneumonia; taquipneia transitória do recém-nascido; Síndrome do desconforto respiratório; Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido; Síndrome de aspiração de mecônio; Pneumotórax. A triagem é realizada em >24 horas após o nascimento ou o mais tarde possível se a alta precoce for planejada. A saturação de oxigênio (SpO2) deve ser medida na mão direita (preductal) e em qualquer um dos pés (pós-ductal). Recém-nascidos com resultados positivos de triagem devem ser submetidos a avaliação para identificar a causa da hipoxemia. Se a DCC crítica for identificada na ecocardiografia, é garantida uma consulta urgente com um cardiologista pediátrico e/ou transferência para uma instalação médica com experiência em cardiologia pediátrica. Conclusão: Em bebês com lesões cardíacas críticas, o risco de morbidade e mortalidade aumenta quando há um atraso no diagnóstico e encaminhamento oportuno para um centro terciário com experiência no tratamento desses pacientes.