SÍNDROME DE PEUTZ - JEGHERS, A PROPÓSITO DE UN CASO

Abstract

Se presenta un caso clínico de un niño de 12 años de edad de sexo masculino, Referido al Hospital del Niñ@ Manuel A. Villarroel por un cuadro de obstrucción intestinal baja de 10 días de evolución asociado a manchas melanóticas en piel y mucosas; posterior a múltiples estudios de gabinete y laboratorio, se evidencia masa sólida que ocupa mesogastrio, de 88 mms, que desplaza asas de yeyuno hacia craneal, se le realiza una laparotomía exploratoria, hallándose dos segmentos de intususcepción de intestino delgado y en cada una de ellas, dos masas tumorales en lumen conformando las cabezas de invaginación, se logra la desinvaginación de ambos segmentos resencando dichas masas. El reporte histo-patológico indica Pólipos con núcleos hamartomatosos llegándose al diagnóstico final de Síndrome de Peutz Jeghers.

We present a case report of a 12 years oíd boy refered to HNMAV with 10 days of lower gastroinstestinal obstruction and mococutaneous melanotic spots, after laboratory and immaging studies was found to have an 88 mm solid rnass in mesogastrium wich displace the jejunum superiorly, exploratory laparotomy was made, the surgical findings were: two tumoral masses at the lumen of the small bowel configuring two heads of invagination, both invagiantions were resolved and both masses were removed. The pathology reports as hamartomatous polyps confirming diagnosis of Peutz - Jeghers Syndrome.