DEFICIENCIA PRIMARIA DE IGG SUBCLASE-3 ASOCIADA A GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS, A PROPÓSITO DE UN CASO

Abstract

Las enfermedades vasculiticas se complican frecuentemente con infecciones pulmonares, como en el presente caso clínico donde tratamos a un paciente con granulomatosis con poliangeitis, con cuadro clínico de neumonía de difícil tratamiento por falta de respuesta a la terapia antibacteriana de amplio espectro. Esto nos lleva a replantear diagnósticos diferenciales haciendo hincapié en que la causa de base sea otra enfermedad asociada, como una inmunodeficiencia primaria o secundaria más prevalente en la edad adulta. Haciendo un análisis clínico exhaustivo llegamos a la conclusión de una deficiencia primaria de IgG subclase-3. El paciente recibió terapia de remplazo de inmunoglobulina con mejoría clínica.

Vasculitic diseases are frequently complicated by lung infections, as in the present clinical case where we treated a patient with granulomatosis with polyangiitis, with a clinical picture of pneumonia that is difficult to treat due to lack of response to broad- spectrum antibacterial therapy. This leads us to reconsider differential diagnoses, emphasizing that the underlying cause is another associated disease, such as a primary or secondary immunodeficiency that is more prevalent in adulthood. Doing a thorough clinical analysis we came to the conclusion of a primary deficiency of IgG subclass-3. The patient received immunoglobulin replacement therapy with clinical improvement.