Patogênese, manifestações clínicas e diagnóstico do pênfigo

Abstract

Introdução: Pênfigo é definido como um grupo de distúrbios bolhosos com risco de vida caracterizados por acantólise (perda de adesão de queratinócitos a queratinócitos) que resulta na formação de bolhas intraepiteliais em membranas mucosas e pele. O processo de acantólise é induzido pela ligação de autoanticorpos circulantes de imunoglobulina G (IgG) a moléculas de adesão intercelular. Pacientes com pênfigo desenvolvem erosões da mucosa e/ou bolhas flácidas, erosões ou pústulas na pele. As quatro principais entidades do grupo do pênfigo incluem o pênfigo vulgar, o pênfigo foliáceo, o pênfigo da imunoglobulina A (IgA) e o pênfigo paraneoplásico. As diferentes formas de pênfigo são distinguidas por suas características clínicas, autoantígenos associados e achados laboratoriais. Objetivos: discutir a patogênese, manifestações clínicas e diagnóstico do pênfigo. Metodologia: Revisão de literatura integrativa a partir de bases científicas de dados da Scielo, da PubMed e da BVS, no período de janeiro a abril de 2024, com os descritores “Pathogenesis", "Clinical Manifestations", "Diagnosis ” and" Pemphigus”. Incluíram-se artigos de 2019-2024 (total 123), com exclusão de outros critérios e escolha de 05 artigos na íntegra. Resultados e Discussão: O pênfigo compreende um grupo de doenças bolhosas autoimunes que são caracterizadas por acantólise histológica (perda de adesão célula a célula) e bolhas na mucosa e/ou na pele. Os quatro principais tipos de pênfigo são pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo, pênfigo IgA e pênfigo paraneoplásico. Pênfigo é raro. Pênfigo vulgar é a forma mais comum de pênfigo. No entanto, em certas áreas, particularmente em locais onde ocorre uma forma endêmica de pênfigo foliáceo, o pênfigo foliáceo é mais prevalente. A formação de bolhas intraepidérmicas observada no pênfigo ocorre devido a uma resposta imune que resulta na deposição de autoanticorpos contra antígenos da superfície celular epidérmica dentro do epitélio das membranas mucosas ou da pele. O mecanismo pelo qual a acantólise ocorre não é totalmente compreendido. O pênfigo vulgar geralmente é uma doença mais grave do que o pênfigo foliáceo. Pacientes com pênfigo vulgar geralmente apresentam bolhas mucocutâneas disseminadas e erosões. Bolhas cutâneas no pênfigo foliáceo tendem a ocorrer em uma distribuição seborreica. Comparado com o pênfigo vulgar, bolhas no pênfigo foliáceo são mais superficiais. Vesículas, pústulas e crostas na pele são características comuns do pênfigo de IgA. As lesões cutâneas podem aparecer em uma distribuição anular, circinada ou herpetiforme. O diagnóstico de pênfigo é baseado no reconhecimento de achados clínicos, histológicos e de imunofluorescência direta (DIF) consistentes, bem como na detecção de autoanticorpos IgG e IgA circulantes contra antígenos de superfície celular no soro. Estudos laboratoriais são úteis para distinguir o pênfigo de outras doenças bolhosas e erosivas. Conclusão: O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e grave, na qual bolhas de diversos tamanhos surgem sobre a pele e o revestimento da boca e em outras membranas mucosas. O pênfigo vulgar ocorre quando o sistema imunológico ataca erroneamente as proteínas nas camadas superficiais da pele.