Tumor de Wilms unilateral asociado a aniridia: a propósito de un caso

Abstract

El Nefroblastoma es el tumor renal más frecuente en la infancia afectando a 1 de 10 000 niños en EEUU, la edad de los afectados más frecuente es de 2 a 5 años. Se presenta un paciente de 16 meses de edad, sexo masculino, que asistió a consulta externa pediátrica, por dolor en flanco izquierdo, además de presentar aniridia, solicitamos una tomografía de abdomen que evidencia un tumor en riñón izquierdo en polo inferior de 10 cm x 7 cm desplazando al órgano en sentido posterior y cefálico. La conducta fue que el paciente se sometiera a nefrectomía radical, el estudio histopatológico reveló tumor trifásico de histología favorable, tipificado en estadio I. El caso presentado cobra especial relevancia debido a que los casos publicados, en su mayoría tratan de tumores bilaterales los cuales más comúnmente están asociados a aniridia. El manejo de este tumor en general tiene buen pronóstico, teniendo algunas excepciones. El diagnóstico precoz debe basarse en el examen ocular exhaustivo al nacer, en caso de hallarse aniridia en el paciente, se debe realizar una ecografía abdominal para descartar la posibilidad un nefroblastoma renal.

The Nephroblastoma is the most common renal tumor in childhood affecting 1 in 10,000 children in the United States, the age of those affected more often 2 to 5 years. A patient's 16-month-old male, who attended pediatric outpatient pain in left flank, besides presenting aniridia Presented requested a CT of the abdomen demonstrates a tumor in the left kidney tumor in the lower pole of 10cm x 7cm body displacing posteriorly and cephalad. The behavior was that the patient was submitted to radical nephrectomy,histopathological study revealed favorable histology tumor phase, typified Stage I. This case becomes relevant especially because reported cases, mostly dealing with bilateral tumors which more are commonly associated with aniridia. The management of this tumor generally has a good prognosis, with some exceptions. Early diagnosis should be based on thorough eye examination at birth, if found in aniridia patient should perform an abdominal ultrasound to rule out renal nephroblastoma.