Silver Russell syndrome

Abstract

El síndrome de Silver-Russell es una rara enfermedad genética caracterizada por un retardo de crecimiento intrauterino y postnatal, asimetría corporal y dismorfismo facial peculiar. El cuadro es reconocible clínicamente pero su etiología parece ser heterogénea. Presentamos el caso de un niño 5 años y 8 meses de edad con retardo del crecimiento, agenesia de segundos premolares, micrognatia e hipoplasia generalizada del esmalte.

Silver-Russell syndrome is a rare genetic disease characterized by intrauterine growth retardation and postnatal body asymmetry and peculiar facial dysmorphism, case are recognizable clinically, but its caused appears to be heterogeneous. We report the case of an infant of 6 months of age with growth retardation, absence of second premolars, mandibular micrognathia, generalized enamel hypoplasia.