Prune Belly syndrome: diagnosis and prenatal and postnatal management. Report of two cases

Abstract

El síndrome de Prune Belly es una anomalía congénita rara, caracterizada por presentar: hipoplasia de músculos de pared abdominal, anomalía del tracto urinario y criptorquidia bilateral, el cuadro clínico que desencadena en el recién nacido es variable, dependiendo sobre todo del grado de alteración del sistema urinario. La ultrasonografía es el método de elección en el diagnóstico prenatal. El manejo prenatal de este cuadro, está dirigido fundamentalmente a mejorar la función renal y pulmonar, siendo el tratamiento de elección la descompresión vesico-amniótico temprano a través de la colocación de un catéter doble pigtail. El siguiente artículo presenta 2 casos clínicos que muestran las principales formas clínicas de presentación, diagnóstico prenatal ultrasonográfico y manejo intraútero y postnatal de esta patología.

Prune belly syndrome is a rare congenital anomaly, characterized by having: hypoplasia of abdominal wall muscles, urinary tract anomalies and bilateral cryptorchidism, clinical triggers in newborns varies, depending primarily on the degree of disturbance urinary system. Ultrasonography is the method of choice in prenatal diagnosis. The prenatal management of this picture, is aimed primarily at improving renal function and lung being the treatment of choice vesico-amniotic decompression early through the placement of a double pigtail catheter. This article presents 2 cases showing the main clinical presentations, diagnostic ultrasound and prenatal intrauterine and postnatal management of this condition.