Dermatomiositis juvenil, una patologia infrecuente en la infancia: Reporte de un caso

Abstract

La Dermatomiositis Juvenil es una miopatía autoinmune de la infancia rara con una incidencia de 3 casos por cada 1 000 000 habitantes, con una relación mujer-hombre 2:1, la edad de presentación es bimodal con el primer pico a los 5 años y el segundo a los 11 años. Se manifiesta con afectación cutánea y muscular. Se presenta el caso de un paciente masculino de 6 años de edad afectado de dermatomiositis juvenil, diagnosticado en el Hospital Manuel Ascencio Villarroel por presentar debilidad muscular proximal, eritema en heliotropo con edema a nivel periorbicular, pápulas de gottron en articulación metacarpofalangicas y calcinosis en codos. Se inició tratamiento con meltilprednisona en 2 bolos, seguido de Prednisona oral. Se evidencia mejoría progresiva del paciente en siguientes visitas a consulta externa tras instalado el tratamiento. Esta patología plantea problemas diagnósticos, nosológicos y terapéuticos, generalmente tras un diagnóstico y tratamiento oportuno el pronóstico del paciente es bueno.

Juvenile dermatomyositis is a rare autoimmune myopathy childhood with an incidence of 3 cases per 1 million inhabitants, with a female-male ratio 2:1, the age of presentation is the first bimodal peak at age 5 and the second to 11 years. It manifests with skin and muscle involvement. For a male patient affected 6-year-old juvenile dermatomyositis diagnosed in the Manuel Ascencio Villarroel Hospital with proximal muscle weakness, heliotrope erythema in conjunction with periorbicular level edema, papules Gottron metacarpoflangicas joint and calcinosis occurs in both elbows.Treatment was started with 2 bowling meltilprednisona, followed by oral prednisone. The patient shows progressive improvement once time that treatment was installed.This condition raises diagnostics, nosological and therapeutic problems, but after a diagnosis and treatment the patient's prognosis is usually good.