Síndrome de Moebius. A propósito de un caso

Abstract

Anomalía congénita caracterizada por afectación del VI y VII par craneano que determina una parálisis facial, uni o bilateral, aunque el compromiso puede ser más extenso. Se describe paciente masculino de 4 años de edad, obtenido por cesárea, con antecedentes de amenaza de aborto en cuatro oportunidades a partir de la décima semana de gestación; en el período de lactancia presentó dificultad para la succión y deglución. Al examen físico, facies inexpresiva, boca "en carpa", parálisis facial bilateral, estrabismo, nistagmos, puente nasal ancho, micronagtia, paladar hendido, pie equino varo bilateral y sindactilia en mano derecha. Se relaciona con eventos y fármacos (misoprostol) que puedan producir una disrupción vascular e insuficiencia placentaria. Se sugiere como causa, la afección hipóxico/isquémica transitoria del feto debido a alteraciones en la circulación materno-fetal durante primer trimestre de embarazo, por amenaza de aborto y probablemente exposición a teratógenos como el misoprostol.

Congenital anomaly characterized by involvement of the VI and VII cranial nerve that causes a bilateral facial paralysis, or uni, but the commitment may be longer. Is described, male patient aged 4, obtained by cesarean section with a history of threatened abortion four times from the tenth week of pregnancy; in lactancy, presented difficulty in sucking and swallowing. On physical examination, expressionless face, mouth "in tents", bilateral facial paralysis, strabismus, nystagmus, broad nasal bridge, micrognathia, cleft palate, clubfoot and bilateral syndactyly in right hand. It relates to events and drug (misoprostol) that produce vascular disruption and placental insufficiency. In this patient had been suggested as a cause transient hypoxic / ischemic disease of the fetus due to alterations in maternal-fetal circulation during early pregnancy, threatened abortion and likely exposure to teratogens such as misoprostol.