Enfermedad de Cori-Forbes. A propósito de dos casos.

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dc.contributor.authorMaría Fernanda Romero
dc.contributor.authorScarlet Saret Mongelli Hernandez
dc.contributor.authorYugledys Ruthliany Hoyos Vetencourt
dc.contributor.authorRafael José Santiago Peña
dc.coverage.spatialBolivia
dc.date.accessioned2026-03-22T16:24:28Z
dc.date.available2026-03-22T16:24:28Z
dc.date.issued2021
dc.descriptionCitaciones: 1
dc.description.abstractLa glucogenosis tipo III (GSDIII) o enfermedad de Cori-Forbes es un trastorno causado por mutaciones en el gen AGL, que genera deficiencia de la enzima amilo-1,6-glucosidasa y el almacenamiento de dextrina límite en los tejidos afectados: hígado, músculo esquelético y cardíaco en GSDIIIa y sólo hígado en GSDIIIb. Se reportan dos casos: pacientes femenino y masculino, hermanos, de 7 y 5 años de edad respectivamente. Presentan aumento en el perímetro abdominal, extremidades delgadas, retardo del crecimiento pondoestatural, facies con mejillas redondas. Se observan alteraciones en valores sanguíneos como glicemia, colesterol HDL y VLDL, triglicéridos, AST, ALT, deshidrogenasa láctica y creatinasa. Se indicó plan dietético con suministro de maltodextrina a intervalos cortos de tiempo con restricción de sacarosa. El cumplimiento de la dieta y la valoración nutricional especializada lograron mejoría en la calidad de vida de los pacientes.
 Palabras clave: Trastorno Metabólico, Enfermedad Metabólica, Glucogenosis Tipo III, Enfermedad De Cori-Forbes.
dc.identifier.doi10.23961/cimel.v27i2.1426
dc.identifier.urihttps://doi.org/10.23961/cimel.v27i2.1426
dc.identifier.urihttps://andeanlibrary.org/handle/123456789/58057
dc.language.isoes
dc.publisherSociedad Científica San Fernando
dc.relation.ispartofCiencia e Investigación Medico Estudiantil Latinoamericana
dc.sourceUniversidad de Los Andes
dc.subjectHumanities
dc.subjectMedicine
dc.titleEnfermedad de Cori-Forbes. A propósito de dos casos.
dc.typearticle

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