Displasia congénita de la válvula mitral, a propósito de un caso

Abstract

espanolLa displasia congenita de la valvula mitral, excepcional anormalidad genetica en la composicion del colageno, que condiciona reflujo de sangre del ventriculo izquierdo a la auricula izquierda en sistole, con elevada morbimortalidad sin un abordaje quirurgico temprano. Presentamos el caso de un paciente del area rural de 4 anos, con soplo cardiaco descubierto a los 4 meses y no investigado. Al ano, disnea al llanto y succion, diaforesis y dificultad para ganar peso, por displasia de la valvula mitral con regurgitacion, hipertension pulmonar (70mmHg) con indicacion quirurgica. Ingresa bajo tratamiento maximo para insuficiencia cardiaca, caquectica, con disnea de reposo, ortopnea, cianosis peribucal, torax abombado hiperdinamico, choque de punta prominente en 7mo espacio intercostal izquierdo y linea axilar anterior. Soplo sistolico mitral 4/6 con irradiacion a axila, soplo sistolico pulmonar 2/6. Hepatomegalia importante. Frialdad distal. Rx torax: Cardiomegalia 4/IV, ICT 0.72. Redistribucion vascular pulmonar. EKG: crecimiento biauricular y biventricular importante con FC 140x�. Ecocardiograma: crecimiento importante de las cuatro cavidades. Ductus arterioso persistente. Valvula mitral: velos engrosados, calcificados, cuerda anterior redundante y posterior corta, velo anterior prolapsado y posterior retraido, regurgitacion 4+/4+. Valvula tricuspide con regurgitacion importante. Presion sistolica pulmonar 90mmHg. Preoperatorio: Ventilacion mecanica, soporte inotropico, furosemida en infusion. Correccion quirurgica: Reemplazo de valvula mitral por protesis mecanica, plastia tricuspidea, cierre de ductus, apertura de CIA de descarga. Evolucion: satisfactoria nutricional y clinicamente. La correccion quirurgica, aunque tardia de la displasia valvular mitral en esta nina, fue la unica alternativa capaz de prevenir la muerte. Con el diagnostico temprano y la correccion quirurgica oportuna, se podria evitar la morbimortalidad asociada en estos casos. EnglishCongenital dysplasia of the mitral valve, outstanding genetic abnormality in the composition of collagen, which affects blood flow of the left ventricle to the left atrium in systole, with high mortality without early surgical approach. We report the case of a rural area of 4 years with heart murmur discovered at 4 months and not investigated. A year, crying and sucking dyspnea, diaphoresis, and difficulty gaining weight, mitral valve dysplasia with regurgitation, pulmonary hypertension (70 mm Hg ) with surgical indication. Sign up under treatment for heart failure, cachectic, with dyspnea at rest, orthopnea, cyanosis, chest bulging hyperdynamic shock prominent peak in the 7th intercostal space and left anterior axillary line. Mitral systolic murmur 4/6 with radiation to axilla, pulmonary systolic murmur 2/6. Important hepatomegaly. Distal coldness. Chest X-ray: Cardiomegaly 4/IV, ICT 0.72. Pulmonary vascular redistribution. EKG: biatrial and biventricular significant growth with FC 140x �. Echocardiogram significant growth in the four chambers . Patent ductus arteriosus. Mitral valve leaflets thickened, calcified, anterior and posterior cord redundant short , anterior leaflet prolapse and later retracted, regurgitation 4 +/4+. Tricuspid valve regurgitation with important. 90mmHg systolic pulmonary pressure. Preoperative: mechanical ventilation, inotropic support, furosemide infusion. Surgical correction: mitral valve replacement with a mechanical prosthesis, tricuspid plasty, ductus closure, CIA discharge opening. Evolution: nutritional and clinically satisfactory. Surgical correction, albeit late mitral valve dysplasia in this girl was the only alternative capable of preventing death. With early diagnosis and prompt surgical correction, one could avoid the associated morbidity and mortality in these cases.