Dermatofibrosarcoma protuberans atrófico: a propósito de un caso

Abstract

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor maligno mesenquimal poco comun, que surge en la dermis y se caracteriza por una latencia prolongada, lo que retrasa su deteccion. La forma atrofica o morfea simil es una forma rara de la enfermedad que se asemeja a otras lesiones benignas, como la morfea, atrofodermia idiopatica, anetodermia o lipoatrofia. Se comporta como un DFSP clasico y predomina en adultos jovenes o de edad media. Tiene un crecimiento infiltrativo lento y alta tasa de recurrencia local si no se extirpa completamente. Las metastasis son raras y ocurren luego de multiples recurrencias locales. El tratamiento de primera linea es la escision quirurgica. Para detectar recurrencias es necesario el seguimiento a largo plazo. Reportamos un caso de DFSP atrofico; el diagnostico se alcanzo mediante hallazgos clinicos, histopatologicos e inmunohistoquimicos. El tumor fue removido en su totalidad y se le da seguimiento a la paciente