RIÑON MULTlQUÍSTICO INFANTIL PRESENTACION DE UN CASO

Abstract

La malformación de riñón no es hereditaria, puede ser unilateral o, menos frecuentemente, bilateral, a veces es segmentaria. Corresponde al riñón quístico tipo II de Potter. El trastorno afecta la dicotomización del brote ureteral en sus primeras generaciones, el que se dilata sin inducir la formación de nefrones. Las dilataciones constituyen quistes de diversos tamaños que en conjunto dan al riñón la forma de un racimo de uvas. No se forma orina. Microscópicamente se encuentran islotes de tejidos embrionarios heterotópicos, como cartílago, tejido hematopoyético y otros. Cuando es bilateral es incompatible con la vida y se asocia a la facie de Potter. En la mitad de los casos hay otras malformaciones. Cuando es unilateral suele manifestarse en la edad adulta especialmente por complicaciones como infecciones, litiasis o hematuria. Presentamos el caso de una niña de cuatro meses de edad con riñón Multiquístico del lado izquierdo diagnosticado por ecografía.The kidney malformation is not hereditary, it could be unilateral or less frequently, bilateral, sometimes is segmental. It corresponds to the kidney cystic Potter type II. The dysfunction affects the bifurcation of the bud ureteral in its first generations, the one that expands without inducing the nefrones formation. The dilatations constitute cysts of diverse sizes that on the whole give to the kidney the form of a cluster of grapes. The urine is not formed . Microscopically they are islands of heterotopic embryonic fabrics, as cartilage, hematopoiesis tisue and others. When it is bilateral it is incompatible with the life and associates to the Potter facies. In half of the cases there are other malformations. When it is unilateral usually shows in the mature age for complications like infections, lithiasis or hematuria.