Neurodisplasia Intestinal: un caso inusual de distensión abdominal

Abstract

La Neuronadisplasia Intestinal representa un grupo de distintas anomalías cuantitativas y cualitativas de los plexos mientérico y/o submucoso expresados por hipo o hiperganglionosis asociadas a inmadurez o heterotopia de las células ganglionares intestinales. Se presenta el caso de una niña de ocho años de edad que presenta clínica de constipación crónica asociada a distensión abdominal intermitente. Entre los exámenes de gabinete, la radiografía simple y ecografía abdominal muestran importante distensión de asas colónicas, tránsito intestinal con marcadores metálicos normal, manometría rectoanal con reflejo inhibitorio ausente compatible con alteración ganglionar, la histopatología transmural de recto evidencia la presencia de células nerviosas positivas para enolasa neuronal específica en plexo submucoso, algunas de aspecto inmaduro. Debido a que el tratamiento de esta entidad difiere sustancialmente de la enfermedad de Hirschprung, es fundamental considerarla dentro de los diagnósticos diferenciales.The Neuronadisplasia Intestinal represents a group of different qualitative and quantitative abnormalities of the myenteric and / or submucosal plexus hiperganglionosis expressed by hypo- or heterotopia associated with immaturity or intestinal ganglion cells. For an eight-year-old female who presented clinical chronic constipation associated with intermittent abdominal distention develops. Among the tests cabinet, plain radiography and abdominal ultrasound showed significant colonic distension handles, intestinal transit normal metal markers, anorectal manometry with inhibitory reflex absent compatible with nodal alteration, transmural straight histopathology showed the presence of positive nerve cells para enolasa specific neuronal in submucosal plexus, some immature appearance. Because the treatment of this condition differs substantially from Hirschsprung's disease, it is essential to consider in the differential diagnosis.