Proteinosis alveolar pulmonar: El reto diagnóstico en una rara enfermedad pulmonar. Descripción de un caso clínico

Abstract

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara que afecta de manera difusa los pulmones, ocasionada por un desequilibrio en la regulación del surfactante. Describimos el caso de una paciente femenina de 41 años, quien fue hospitalizada debido a una disnea progresiva en reposo, con una evolución de 11 meses, acompañada de tos no productiva. La tomografía torácica mostró un engrosamiento del intersticio pulmonar, tanto intra como interlobulillar, y la presencia de opacidades en vidrio esmerilado bilateral. Se realizó broncoscopía que permitió obtener un líquido turbio y lechoso. La biopsia pulmonar confirmó el diagnóstico de proteinosis alveolar pulmonar. Este caso resalta la importancia de considerar enfermedades poco comunes, como la proteinosis alveolar pulmonar, en el diagnóstico diferencial de pacientes con disnea e infiltrados pulmonares.Pulmonary alveolar proteinosis is a rare lung condition characterized by the accumulation of surfactant due to impaired regulation. This case involves a 41-year-old female patient who was admitted to the hospital with worsening dyspnea at rest over a period of 11 months, along with a persistent dry cough. Chest tomography showed thickening of the intra and interlobular pulmonary interstitium, ground-glass opacities bilateral. Bronchoscopy yielded turbid, milky fluid. Pulmonary biopsy validated the diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis. The patient showed clinical improvement during her hospital stay. This case emphasizes the need to consider uncommon conditions, like pulmonary alveolar proteinosis, in the differential diagnosis of patients presenting with respiratory distress and pulmonary infiltrates.